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题目:肾上腺脑白质营养不良的MRI特点是（）
题型:[单选题]
A.对比增强在病变的周边区
B.病变由后向前发展
C.T₂WI病变区白质呈低信号
D.对比增强在病变的中央区
E.病变由前向后发展
参考答案:
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第1题
肾上腺脑白质营养不良MRI表现描述，错误的是A．两侧侧脑室后角周围白质对称性大片状异常信号影B．病
肾上腺脑白质营养不良MRI表现描述，错误的是A．两侧侧脑室后角周围白质对称性大片状异常信号影B．病灶由后向前逐渐发展是本病的一个显著特点C．增强扫描病灶中间区呈花边状条带样强化D．该病属常染色体显性遗传病E．疾病晚期可见脑萎缩，以侧脑室后角周围最明显
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第2题
肾上腺脑白质营养不良的特点是A、病变由后向前发展B、病变由前向后发展C、T加权像病变区白质呈低信
肾上腺脑白质营养不良的特点是A、病变由后向前发展B、病变由前向后发展C、T加权像病变区白质呈低信号D、对比增强在病变的周缘区E、对比增强在病变的中央区
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第3题
肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是A、髓鞘蛋白编码基因缺陷B、β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑
肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是A、髓鞘蛋白编码基因缺陷B、β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内C、血浆中极长链脂肪酸异常增高D、血浆中极长链脂肪酸异常降低E、血浆中短链脂肪酸异常增高
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第4题
患儿男，1岁9个月。步态不稳，智力倒退20余天入院。查体:下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查:头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是（）
A.肾上腺脑白质营养不良
B.异染性脑白质营养不良
C.苯丙酮尿症
D.甲状腺功能低下
E.anavan病
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第5题
肾上腺脑白质营养不良的特点是：()。
A.病变由后向前发展
B.病变由前向后发展
C.T2加权像病变区白质呈低信号
D.对比增强在病变的周缘区
E.对比增强在病变的中央区
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第6题
患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能
进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是A．肾上腺脑白质营养不良B．异染性脑白质营养不良C．苯丙酮尿症D．Alexander病E．Canavan病
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第7题
患者,女,15岁。3年前不明原因突然出现视力下降,复视,双侧小腿无力,在当地医院对症治疗后有所好转。1年后复发,复查MRI显示脑部和脊髓白质部分均有多处脱髓鞘病变,视觉诱发电位和体感诱发电位均有异常。最可能的诊断是（）
A.多发性脑梗死
B.肾上腺脑白质营养不良
C.多发性硬化
D.急性播散性脑脊髓炎
E.视神经脊髓炎
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第8题
男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站。全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高，双侧巴氏征（十)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围，呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A、肾上腺脑白质营养不良B、异染性脑白质营养不良C、苯丙酮尿症D、神经皮肤综合征E、Canavan病
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第9题
患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无
热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征()。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是A．肾上腺脑白质营养不良B．异染性脑白质营养不良C．苯丙酮尿症D．神经皮肤综合征E．Canavan病
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第10题
X-连锁肾上腺脑白质营养不良的致病基因为()。
A.PLP1
B.ABCDI
C.ARSA
D.PSAP
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第11题
与肾上腺脑白质营养不良疾病相关的基因是（）
A.BCD1
B.PSA
C.GJC2
D.SPA
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